선천성심질환
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작성일 24-04-10 18:07
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다.
10. 대동맥 축착(Coactation of Aorta : COA)
전 동맥관형 : 동맥관의 앞 쪽에서 좁아짐
- 대동맥이 국소적으로 좁아짐
후 동맥관형 : 동맥관의 뒤 쪽에서 좁아짐
- 결손부위는 근위부의 압력이 증가하고 원위부는 압력이 감소
- 임상증상 : 결손부위의 근위에 있는 혈관의 혈액을 받는 신체부분은 혈압이 증가하고 뛰는 듯한 맥박(bounding pulse)이 있음, 대퇴맥박은 미약하거나 없음, 하지는 상지에 비해 참, 운동 증가 시 조직의 산소결핍으로 근육 경련이 일어날 수 있음, 심잡음은 있을 수도 없을 수도 있음.
- 외과적 교정 : end-to-end 문합술로 협착된 부위절제, 또는 협착 부위의 조직이식
11. 엡스타인 심기형(Ebstein Anomaly)
- 삼첨판막은 3개의 소첨(leaflet)으로 구성되어 있고 이를 각각 전엽, 후엽, 중격엽이라 부름.엡스타인 심기형이란, 이러한 삼첨판막에 생기는 선천성 심기형으로 3개의 소첨(leaflet)중, 중격엽과 후엽이 원래 있어야 할 곳에 붙어있지 못하고, 심첨 쪽으로 더 가깝게 붙어 있는 심기형을 말함.
결과적으로 비정상적인 삼첨판으로 말미암아 심실의 부피는…(생략(省略))
① 대단히 중독한 신생아기환자 : 우심실을 아예 없애는 수술을 시도하기도 함. 출생 직후 증상을 보이는 경우 예후가 너무 나쁘기 때문에 심장이식을 고려하는 경우도 있으나 제약이 많음
② 일반 엡스타인기형 환자 : 영아기를 넘기면 보통 한동안 특별한 문제를 보이지 않는 경우가 많으며, 대개의 수술은 삼첨판막을 성형해주면서 우심방의 크기를 줄이는 수술을 시행함. 심방중격결손은 필요에 따라 남길 수도 있고 막을 수도 있음. 삼첨판 대치술도 한 방법으로 쓰고 있으나 어쩔 수 없는 경우에 국한됨. 수술 시기는 증상이 없는 한 서두를 필요는 없으며, 심한 청색증이나 심부전증이 있거나, 증상이 심하지 않더라도 질환이 진행되거나, 저산소증 또는 적혈구 증가증이 있거나, 역행성 색전증이 있으면 수술
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